威尔森氏症能治好吗(什么是威尔孙综合症)
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什么是威尔孙综合症
威尔森氏病是一种可能会致命的遗传性疾病,须在铜对身体的毒害发生之前发现诊断,并立即接受治疗。 其发生率约三万分之一,任何人种均有可能得病。 其发生率约三万分之一,任何人种均有可能得病。 基因的缺陷是导致铜过量积聚的原因。 基因的缺陷是导致铜过量积聚的原因。 对人体而言,少量的铜像维他命一样必要,而大多数的食物中都含有铜,所以我们很容易就可从食物中获得适当的摄取,甚至超过基本所需。 对人体而言,少量的铜像维他命一样必要,而大多数的食物中都含有铜,所以我们很容易就可从食物中获得适当的摄取,甚至超过基本所需。 健康的人可排出过多的铜,但是威尔森氏病的病人却没办法如此。 健康的人可排出过多的铜,但是威尔森氏病的病人却没办法如此。 病患体内的铜在出生之後立刻开始积聚,乃因离开母体之後,过量的铜便无法由母亲代劳加以处理。 病患体内的铜在出生之后立刻开始积聚,乃因离开母体之后,过量的铜便无法由母亲代劳加以处理。 过量的铜会侵害肝脏造成肝炎,侵害脑部引发神经精神症状。 过量的铜会侵害肝脏造成肝炎,侵害脑部引发神经精神症状。 这些症状通常在青春期晚期出现,但有些病人在四十岁之後才被诊断出来。 这些症状通常在青春期晚期出现,但有些病人在四十岁之后才被诊断出来。 病人可能有黄疸、腹部肿胀、呕血、和腹痛等临床表现。 病人可能有黄疸、腹部肿胀、呕血、和腹痛等临床表现。 可能并有肌肉震颤的现象,所以在步行、发音和吞嚥等方面都有困难。 可能并有肌肉震颤的现象,所以在步行、发音和吞咽等方面都有困难。 他们可能出现多种精神失调行为,包括杀人或自杀、精神抑郁、攻击他人。 他们可能出现多种精神失调行为,包括杀人或自杀、精神抑郁、攻击他人。 女人可能会有月经不规则的情形,甚至有停经、不孕或多次流产的现象。 女人可能会有月经不规则的情形,甚至有停经、不孕或多次流产的现象。 无论临床表现如何,如果没被诊断治疗,是会致命的。 无论临床表现如何,如果没被诊断治疗,是会致命的。 临床症状 威尔森氏症出现之症状在五岁前并不多见,多半在青少年晚期,可能以肝脏或中枢神经系统的问题表现出来。其中肝的表现为先,也有人两者同时出现,事实上有大约一半的威尔森氏症病人,肝脏是其唯一影响的器官。肝脏出现问题时,很像肝炎或肝硬化的表现,其发病的年龄从两、三岁到四、五十岁都有。病人可能出现肝酵素的指数上升、肝脾肿大、黄疸、白蛋白降低、腹水、凝血机能异常(溶血性贫血)、血中氨增高或肝异常引起的脑病变等状况出现,或是以较缓慢的情况渐进。其实此症病患的肝病并没有什麼特异性,当发现肝炎时,常常被误认为病毒性肝炎(Infectious hepatitis)或是感染性单核白血球增多症(Infectious mononucleosis),所以,所有患肝病的人,都应该由医师评估检查是否有患威尔森氏症的可能性。 可藉由血清中的铜及蓝胞浆素的量、尿中铜浓度、角膜有绿褐色的Kayser-Fleischer环,和肝脏组织切片检查等结果来作诊断。
威尔森氏症能活多久
可以活很久的,我朋友就是这个病,在安徽省中医药大学神经病学研究所治疗,病情控制得很好。这家医院全国出名,外国人也来治的。生了这个病,需要注意饮食,不要吃铜元素高的食物,然后你到合肥这里来吧,这家医院一年来几次,定期排铜,效果很好。以后病情稳定的根本不影响生活和身体,之后你就可以一年来一次了。每年过来检查一次,然后排铜。平时也会要你戒口和吃药。我记得有个美国人也过来看病了,因为看得好,还在中国买了房子方便来往。治的好的话活几十年也不是问题的,早发现早治疗是关键。否则会影响大脑神经,导致智商下降以及运动的障碍,最终死亡的都有。
威尔森氏症的疾病治疗
治疗威尔森氏病的主要原则,是终生服用铜螫合剂来降低血清中过多的铜,以减少铜在全身各组织异常的堆积。治疗期间不可停药,因为一旦停药,病情可能加重,药物再治疗的效果可能变差。若治疗效果不彰,以致产生肝衰竭, 或是猛暴性肝炎,则需要进行肝脏移植。在饮食方面,含铜量高的食品,譬如巧克力、核果、脱水的果类、动物肝脏、有壳类海鲜等等,都应该要尽量避免食用。目前尚无针对威尔森氏症之异常基因筛选测试,最正确的筛选测试为24小时尿液铜测试;血浆铜蓝蛋白(ceruloplasmin)测试亦有所助益,血浆铜蓝蛋白为血液中含有铜的蛋白质,然而有5-10%患者的血浆铜蓝蛋白正常;特殊的眼部检验为检查是否有Kayser-Fleischer环,但此症状并非绝对存在;通常无症状的亲戚亦应在5及15岁时接受尿液测试;通常于两岁时便可筛检到低血浆铜蓝蛋白及异常肝功能现象。
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