男性骨肿瘤下半身全肿胀怎么办？尤因肉瘤的诊断

本文目录

• 男性骨肿瘤下半身全肿胀怎么办
• 尤因肉瘤的诊断
• 尤因肉瘤的鉴别诊断
• 尤因肉瘤怎么治
• 小儿尤因肉瘤应该怎么治疗
• 尤因肉瘤的治疗
• 尤因肉瘤的病因
• 尤因肉瘤的临床表现
• 尤因肉瘤的介绍

男性骨肿瘤下半身全肿胀怎么办

骨肉瘤骨肉瘤( nstrusarom）是一种最常见的恶性骨肿瘤.特点是肿瘤产生骨样基质。存在多种亚型和继发性骨肉瘤、好发于青少年.好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形瘤体，可累及骨膜.骨皮质及髓腔.病灶切面呈鱼肉状,棕红或灰白色。临床表现主要症状为局部疼痛.多为持续性.逐渐加重.夜间尤重。可伴有局部肿块,附近关节活动受限局部表面皮温升高.静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折，核素骨显像可以确定肿瘤的大小及发现转移病灶。化验检查可用来检测病变的状态。影像学表现X线可表现为不同形态.密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性和混合性骨质破坏,骨膜反应明显。呈侵袭性发展可见Codman三角或呈“日光射线”形态(图71-5)。MRI 对于明确肿瘤的边界和侵袭范围帮助很大。治疗属G2T1-2M0者.采取综合治疗。术前大剂量化疗,然后根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高.属G2T1-2M1者,除上述治疗外,还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。软骨肉瘤软骨肉瘤(chondrosarcoma)是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化.常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人;男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。临床表现发病缓慢.以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛,以后逐渐加重。肿块增长缓慢.可产生压迫症状，X线表现为一密度减低的溶骨性破坏.边界不清.病灶内有散在的钙化斑点或累状骨化影。典型者可有云雾状改变，治疗手术治疗为主,方法与骨肉瘤相同。对放疗不敏感，预后比骨肉瘤好。骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤(fibrosarcoma)为源于纤维组织的一种少见的.原发性恶性骨肿瘤.好发于四肢长骨干骺端偏干,以股骨多见。主要症状为疼痛和肿胀X线表现为骨髓腔内溶骨性破坏,呈虫蚀样，边界不清,很少有骨膜反应。治疗根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术。化疗和放疗不敏感。尤因肉瘤尤因肉瘤(Ewing’ssarcoma)是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。以小圆细胞含糖原为特征。好发于儿童,多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。临床表现主要症状为局部疼痛、肿胀,并进行性加重，全 身情况迅速恶化，常伴有低热、白细胞增多和血沉加快。X线表现常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变,界限不清;外有骨膜反应，星板层状或"葱皮状”表现(图71-6)。治疗对放疗极为敏感,经小剂量照射后,肿瘤可迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于尤因肉瘤易早期转移,单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效,但预后仍差。现采用放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗,生存率已提高到50%以上。恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤( malignant lymphoma )也称网状细胞肉瘤、骨原发性非霍奇金淋巴瘤,是一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤。好发年龄为40~60岁,以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。X线平片示广泛不规则溶骨,有时呈“溶冰征”,骨膜反应少见。治疗放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术,预后较好。骨髓瘤骨髓瘤(myeloma)是起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，可以是孤立性,由于其产生多发性骨损害,故也称为多发性骨髓瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。常见于40岁以上的男性,好发部位为含有造血骨髓的骨骼,依次为脊椎.骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。临床表现有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状。广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质。X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊。血清和尿中发现异常的球蛋白增高,A/G倒置。蛋白电泳异常,显示β和γ球蛋白升高。并可出现白血病血象, 40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常治疗以化疗和放疗为主。预防感染和肾衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。脊索瘤脊索瘤(chordoma)是一种先天性的.来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型,有气泡样细胞核黏液基质。大部分发生在脊椎和颅底.以骶尾椎最多见。临床表现主要表现为疼痛和肿块,出现压迫症状,如压迫低神经可出现大小便困难或失禁,压迫直肠和膀胱则出现相应症状。典型的X线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄呈膨胀性病变,无骨膜反应。治疗以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤.可行放疗,但复发率高,化疗无效。

尤因肉瘤的诊断

1.X线诊断尤因肉瘤无论在临床还是在X线片诊断上，早期均比较困难，有时即使是活体组织检查，由于取材未包括瘤细胞巢，确诊亦很困难，需要电镜及免疫组织化学和分子学方法才能确诊，因此，需要将临床、影像学、病理三者结合综合分析。局部疼痛剧烈、肿胀发展快、全身情况恶化迅速、经抗感染治疗无效，或开始时有效，很快又变为无效时，应考虑诊断尤因肉瘤。在X线片上：长骨的干骺端受累，其位置较骨肉瘤更近骨干，瘤区出现反应性新生骨，典型“葱皮样”骨膜增生者诊断较容易，但多数病例并非呈典型表现，而主要表现为骨破坏，扁骨有溶骨、硬化或混合型破坏，无明显特殊表现，但其他恶性肿瘤骨破坏常有其特殊征象。2.基因诊断细胞遗传学研究发现：尤因肉瘤具有11号和22号染色体的相互易位t（11、22）或21号和22号染色体相互易位t（21、22）导致EWS基因与FLⅡ基因或ERG基因重排而发病。大部分尤因肉瘤可检测到有11号和22号染色体的异位；用反转录PCR（RT-PCR）、染色体原位杂交（FISH）和DNA分子杂交可检测出大约90%尤因肉瘤有EWS/FLⅡ的融合的基因的转录和5%～10%的EWS/ERG的融合基因的转录。这对尤因肉瘤的诊断有重要意义。

尤因肉瘤的鉴别诊断

1.急性化脓性骨髓炎急性化脓性骨髓炎发病急，多伴有高热，疼痛较尤因肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些患者伴有胸部或其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显，然后于髓腔骨松质中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现；穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性。2.骨原发性网织细胞肉瘤多发生于30～40岁，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性骨破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应。病理检查，胞核更不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞。组织化学检查：胞浆内无糖原。3.神经细胞瘤骨转移神经细胞瘤骨转移多见于5岁以下的幼儿，多数来源于腹膜后，少数来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛、肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高。病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样；电镜下瘤细胞内有神经内分泌颗粒。4.骨肉瘤临床表现发热较轻微，主要为疼痛、夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小形态常不一致，常见Codman三角（骨膜三角）及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。

尤因肉瘤怎么治

尤因肉瘤是一种多发于遗传性的基因肿瘤，最初在骨内，继而破坏骨质侵入软组织，病人最初不是很疼，等剧烈疼痛的时候已经遍及全身，是一种很可怕的恶性肿瘤。我叔叔在43岁得时候患了这个病，经常剧烈疼痛，发高烧，大小便失禁，贫血，白细胞增多等症状，所以治疗此病宜早不宜迟，在这给大家分享下治疗的经验。尤因肉瘤怎么治？步骤/方法：尤因肉瘤扩散比较快，一旦查出立即手术放疗，这样获取生命的时间才能更长，放疗能使尤因肉瘤迅速变小，放疗剂量控制在50Gy左右，四五个星期为准；尤因肉瘤务必采用化疗，因为此肿瘤属于恶性肿瘤，在早期就开始迅速转移，控制极其难，化疗方案为VAC及VACA方案或者SSG的化疗方案两种均可。对于病情严重者可选用综合治疗，同时治疗效果更佳，只要全身的条件均可允许，治疗之后延续生命不是梦。

小儿尤因肉瘤应该怎么治疗

目前多数学者认为尤因肉瘤包括骨的尤文瘤，骨外的尤文瘤，即神经外胚层瘤和Askin瘤。经免疫组化标记，细胞生成和组织培养研究表明，三类肿瘤均源于原始干细胞，居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时，多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。

尤因肉瘤的治疗

由于尤因肉瘤恶性度高、病程短、转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。随着细胞增殖动力学理论的深入研究和新抗癌药物的不断涌现以及对各种抗癌药物作用机制的认识的深入，也为制定安全有效的治疗方案提供了理论基础，使对尤因肉瘤的化疗有了显著的进步，特别是采用综合疗法，使局限性尤因肉瘤治疗后5年生存率提高到75%以上。1.放疗尤因肉瘤对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻或消失。但单独应用的远期疗效很差。放疗的剂量一般为40～60Gy，4～5周，提倡放疗总剂量为55Gy。2.化疗尤因肉瘤（骨未分化网状细胞肉瘤）是骨的高度恶性肿瘤，来源于骨髓内的神经上皮。与骨肉瘤一样，尤因肉瘤易发生早期转移，不进行化疗的长期生存率为5%～10%。尤因肉瘤仍采用新辅助化疗的方案，按照化疗、手术、再化疗的步骤。但由于肿瘤对放疗敏感，手术前后的放疗常与化疗同步。化疗单药的有效率均在30%左右。通过多药联合并综合放疗及手术，尤因肉瘤的生存率可达到70%以上。传统的化疗方案为VAC及VACA方案。由于环磷酰胺（CTX）及放线菌素D均有骨髓抑制作用，长春新碱（VCR）主要是神经毒性，有被IFO取代CTX的趋势。经过临床观察，ADM在尤因肉瘤的治疗中有明显作用，可以明显的提高5年生存率。在给药方式上，大剂量间歇化疗的效果明显好于小剂量连续化疗。肿瘤的体积大小也与预后有关。近年的研究表明，IFO及Vp-16对尤因肉瘤有效率可达60%以上。对于组织学反应不好及复发转移的患者，马法兰有较好的临床效果。提高方案中药物的剂量结合全身放疗，采用骨髓、干细胞解救等方法有望提高5年生存率。转移因子、干扰素、白介素-2等生物治疗的效果不肯定。3.外科治疗单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。手术治疗的目的是彻底切除病灶，减少患者体内瘤细胞的数目，以省去较长时间的放疗，目前单纯手术治疗只适用于全身情况严重，无法放疗或化疗，或放疗、化疗失败者以及虽有远处转移，为解决局部剧痛或治疗病理性骨折而施行姑息手术治疗。4.综合治疗综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择（1）放疗+化疗主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。（2）手术切除+中等量放疗+化疗只要是能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有人主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗35Gy，再加联合化疗。（3）术前化疗尤因肉瘤术前化疗是为了提高治疗效果，主要用足叶乙昔（Vp～16）和异环磷酰胺（IFO）。（4）对已播散的尤因肉瘤的治疗只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发病灶及转移灶给予放疗加联合化疗。

尤因肉瘤的病因

细胞遗传学研究发现：尤因肉瘤具有11号和22号染色体的相互易位t（11、22）或21号和22号染色体相互易位t（21、22），导致EWS基因与FLⅡ基因或ERG基因重排而发病。

尤因肉瘤的临床表现

主要症状为局部疼痛、肿胀，开始时疼痛常不剧烈，呈间歇性，活动时加剧，并逐渐加重，变为持续性疼痛。位置表浅者，早期即可发现肿块，有压痛、皮温高，发红。全身情况差，常伴有发热、贫血、白细胞计数增高。血沉增快，有时很类似急性血源性骨髓炎。更有特殊者应用抗生素后肿痛常减轻，体温可降至正常，继之症状重复出现。发生在脊椎者常伴有剧烈根性痛、截瘫及大小便失禁。尤因肉瘤发展极快，早期即可发生广泛转移，累及全身骨骼，内脏及淋巴，但发生病理性骨折者较少见。

尤因肉瘤的介绍

传统的概念认为尤因肉瘤起源于骨髓的间充质结缔组织，以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。现代的新概念是：起源神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞肿瘤。